Vad är Glanzmanns trombasteni?

Glanzmanns trombasteni är en medfödd trombocytdefekt. Hos personer med Glanzmanns trombasteni fungerar inte den process som ska stoppa blödningar optimalt (hemostas). Blödning hos patienter med Glanzmanns trombasteni beror på att vissa receptorer på trombocyterna inte fungerar som de borde. Dessa receptorer heter på fackspråk Glycoprotein IIB/IIIa komplexet. På grund av detta kan inte trombocyterna samlas (aggregera) vid skadan på kärlet och bilda en blodplugg med avsikt att stoppa blödningen.

Novo Nordisk har utvecklat rekombinant aktiverad faktor VII, som är godkänt för behandling av blödning och förebyggande vid kirurgiska ingrepp hos patienter med Glanzmanns Trombasteni vilka har utvecklat antikroppar mot trombocyttransfusion. Det har visat sig vara ett säkert och effektivt blödningskontrollerande läkemedel.