Behandling av Glanzmanns trombasteni

När personer med Glanzmanns thrombasteni får en blödning beror det på att deras trombocyter inte kan samlas (aggregera) vid skadan på kärlet och bilda en blodplugg med avsikt att stoppa blödningen.

Rekombinant aktiverat faktor VIIa har en unik verkningsmekanism som ökar bildningen av trombin. Trombin är en mycket viktig koagulationsfaktor. Rekombinant faktor VIIa i mängder som överstiger den normala fysiologiska nivån i blodet, kompenserar för trombocyternas defekt hos patienter med Glanzmanns trombasteni. Följande händer: Rekombinant faktor VIIa binder till ytan på de aktiverade trombocyterna på kärlskadan och då bildas stora mängder trombin. Trombinet aktiverar ett stort antal trombocyter och stärker samlandet och bindningen av dessa. Härmed bildas en stabil blodplugg. Allt detta sker lokalt på kärlskadan.