Behandling av förvärvad hemofili

Vilken typ av behandling som behövs för att kontrollera blödningen beror på hur allvarlig den är och på hur kraftig antikroppen i blodet är. I relativt lindriga fall av blödning kan man ge ett läkemedel som kallas DDAVP eller desmopressin. Detta ges genom injektion eller dropp. Läkemedlet verkar genom att stimulera kroppen att frisätta sin lagrade faktor VIII. I allvarligare fall av blödning kan man ge andra former av behandling.

Rekombinant faktor VIIa är en konstgjord koagulationsfaktor som framställs i laboratorium med ”rekombinant” teknik. Den innehåller inget mänskligt material och verkar specifikt genom att aktivera kroppens eget koagulationssystem på blödningsstället.

Aktiverat Protrombinkomplexkoncentrat (APCC) är ett pastöriserat koncentrat som innehåller flera olika koagulationsfaktorer. Det framställs av human blodplasma, som har undersökts med avseende på virus.

”Porcine Factor VIII” är ett koagulationsfaktorkoncentrat gjort av grisblod. Det skiljer sig bara lite från human faktor VIII. Det betyder att ditt immunsystem kanske inte reagerar på det som ett främmande protein och att antikropparna inte förstör det.

Den andra behandlingsfasen innebär att ta bort antikroppen. Den behandlingen påbörjas ofta samtidigt som behandlingen för blödning. Dessa behandlingar påbörjas i de flesta fall på sjukhus och fortsätter efter utskrivningen.

Följande läkemedel och behandlingar kan användas:

• Immunglobulin (IVIG) är en plasmaframställd produkt som ges intravenöst. En behandlingsomgång med två till fem doser en gång om dagen ges genom dropp.
• Immunsuppressiv behandling används för att minska immunsystemets aktivitet och på så vis reducera antikroppsproduktionen. De mest använda läkemedlen är prednisolon (en steroid) och cyklofosfamid (ett cytotoxiskt läkemedel), som ges som tabletter.
• Plasmaferes görs genom att man låter blodet passera genom en maskin som tar bort all plasma som innehåller inhibitorer och ersätter den med kontrollerad human plasma från blodgivare. Detta leder till en minskad nivå av inhibitorer.